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鳃裂囊肿

郴州市第一人民医院

鳃裂囊肿属于鳃裂畸形,是先天性疾病,由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。1932年Ascherson命名为鳃源性囊肿,广为大家接受并沿用至今。咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管,仅一端开口者称为不完全瘘管(或窦道);若两端均无开口,仅为残留于组织内的上皮腔隙,因其内有分泌物储留,称为囊肿。三种病变可以互变。其临床形式多样;解剖关系复杂;易因误诊、误治致复发。

病因

关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论,但大多赞同下列鳃源性学说:

1.鳃器上皮细胞的残留。

2.鳃沟闭合不全。

3.分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂。

4.鳃器的发育异常。

5.颈窦存留。

以上几种因素也可同时存在。还有作者因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出“良性淋巴上皮囊肿学说”,认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮囊肿”。

临床表现

1.好发群体

本病属先天性疾病,显著症状可发生于任何年龄,一般认为男女发病率相当,左右侧无差别。从出生至85岁均有报道,以30岁左右多见。鳃裂囊肿可发生于任何年龄,瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。

2.疾病症状

鳃裂瘘一般发现早,症状典型,多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口,挤压时可有少许白色分泌物,也可触及条索状物向深部走行。鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性肿块,逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。

3.疾病危害

鳃裂囊肿容易反复感染,诊治不当容易复发,二次或多次手术引起瘢痕粘连,增加手术难度,更加难以根治,给患者带来痛苦,也可能导致焦虑等心理不适。

检查

1.CT检查

不仅可以准确定位,而且对病变的范围、大小、是否合并感染等都能准确诊断。鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或椭圆形软组织块影,中心密度低,不强化,但囊壁(边缘)可强化,境界清楚。若病变位于颈前三角区,第二鳃裂囊肿最多见。若囊壁增厚,边缘不光滑,强化扫描可见囊壁明显强化,与周围组织结构分界不清晰,囊内容物密度增高,提示囊肿有感染。

2.MRI检查

该检查同CT一样能够提供病变部位及范围等信息。根据其囊内容物性状(蛋白含量)不同而呈T1WI和T2WI不同信号值。一般在T1WI呈均匀低信号、边界清楚,T2WI呈均匀高信号;囊内信号升高或囊壁增厚,周围组织间隙欠清,T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号,增强后囊壁有强化,提示感染。

3.B超检查

多于胸锁乳突肌上1/3深面及前缘,相当于下颌角水平的颈动脉三角内探及圆形肿块。显示内部无回声,后方回声增强;若囊肿合并感染时,囊内呈低弱回声暗区,分布不均。继发感染时,囊壁增厚,毛糙。

4.针吸穿刺

对孤立性囊肿或合并囊肿的瘘管可以采用针吸穿刺进行病检。既可了解肿块是否为囊性,又可通过抽出的内容物来判断性质。囊肿的内容物多样化,可为乳白色,灰白色,黄褐色,豆渣样,稀薄或黏稠,含或不含胆固醇结晶。

通常穿刺可抽出黄白色或灰黄色黏液或浓稠上皮样分泌物,病检常可见胆固醇晶体,如镜下见到鳞状上皮及其角化物或柱状上皮即可确诊。

诊断

依据病史、临床表现、发病部位、穿刺抽液、B超及CT、MRI检查等不难作出诊断。对于难以解释的颈部肿块,复发性颈部感染亦应考虑到本病。

鉴别诊断

鳃裂囊肿应与局部囊实性肿瘤鉴别,如甲状舌管囊肿、淋巴管瘤、腮腺囊肿、神经鞘瘤、颈淋巴结核、血管瘤、皮样囊肿、颈部腺体化脓性炎症、脂肪瘤等。细胞学穿刺病理学检查有利于鉴别。

并发症

鳃裂囊肿感染破溃,可以形成皮肤的瘢痕。感染控制不佳,可以累及颈部周围组织,甚至可以累及周围神经,如出现面瘫等可能。

治疗

如有急性感染或脓肿形成,须引流脓肿,控制感染感后择期手术。

1.非手术治疗

采用一些腐蚀性药物如高浓度的三氯醋酸、碘酒等烧灼瘘管或电灼,也可注射硬化剂试图使得瘘管或囊肿封闭,一般认为此方法效果不稳定,不能根治,且甚容易损伤周围的血管、神经,临床较少应用。

2.手术治疗

目前认为,完整切除囊肿及瘘管是惟一有效的根治方法。

对于无症状的患者,可暂观察。若反复感染者,应感染控制后,最好于下次感染发作前或瘢痕形成之前进行;切口的选择应尽量利于全部病变的切除。孤立性囊肿完整切除不困难,但勿使囊肿破裂,如破裂须彻底切除囊壁,并一并切除其周围的筋膜等结缔组织,同时应充分冲洗创面,以免有脱落的上皮残余。瘘管或囊肿合并瘘管的切除较难。关键在于彻底切除囊壁包括内外瘘口在内的全部上皮组织。